모야모야병 증상 치료 수명 장애등급 원인 수술 생존율

모야모야병 발병 부위

모야모야병 증상은 감각이상 언어장애 신체기능 저하 두통 어지러움 시야장애 등이 있으며, 치료 방법은 수술을 해야 하고 수명은 수술 후 10년간 99.8% 생존율을 보입니다. 장애등급은 뇌병변 장애 1~4급 사이이며 보통 2등급입니다.

 

목차

 

모야모야병 증상

모야모야 주요 증상은 간질, 발작, 두통, 신체가 제어되지 않아 의도치 않게 움직임 발생, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타나며, 뇌혈관이 막히는 질환이기 때문에 후유증 사례가 좋지 않은 질환입니다.

주요 증상

1. 감각 이상

몸을 세로로 나누었을 때, 어느 한쪽의 팔다리가 마비되었거나 감각이 무뎌집니다.

2. 언어 장애

말할 때 발음이 어눌하거나 말 주변이 급격히 저하됩니다.

3. 신체기능 저하

걷거나 일어설 때 어느 한쪽으로 쓰러집니다.

4. 두통 및 어지러움

숙취와 같은 세상이 도는 듯한 어지러움이 지속되고, 두통이 매우 심해져 머리를 망치로 맞은 것 같은 통증이 발생됩니다.

5. 시야 장애

눈이 갑자기 안보이거나 두 개로 보이는 등 시야장애가 나타납니다.

 

모야모야병 이란?

모야모야병 질환은 뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 또는 주요 혈관이 막히거나 좁아지면서, 뇌에 혈액 공급이 원활하지 못하게 되는 상태인 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다. 모야모야병 뜻은 일본어에서 유래되었는데 뇌동맥 조영술 MRI 영상이 아지랑이처럼 흐물거리고 연기 모양과 비슷하다고 해서 일본어로 모야모야 명칭으로 불리게 되었습니다.

 

모야모야병 원인

아직 원인은 밝혀지지 않았으나 연구결과로 추측해보면 유전성 요인, 감염, 염증으로 인한 자가면역 질환으로 의심되고 있습니다. 100만 명 기준 연간 3명 발생하고 있으며, 10~15세 및 30~49세 발병률이 매우 높으며, 한국과 일본의 여성에게 발병률이 매우 높은 것으로 나타나며 유전일 경우 발병률은 급격히 올라가 15%까지 치솟습니다.

• 유전 가능성 : 일란성쌍둥이 80%, 형제 및 자매 3%, 자식 2.5% 등
• 발병 연령대 : 어린이 - 10세 미만 60%, 10~15세 40%, 성인 - 30~39세 99%

 

모야모야병 치료 및 수술

모야모야병 치료하는 방법은 크게 2가지입니다. 수술적 또는 비수술적 치료 방법이 있습니다.

1. 수술적 치료

수술적 치료는 혈관과 혈관을 직접 물리적으로 연결하여 혈액 흐름 양 자체를 늘려주는 직접 혈관 문합술이 대표적입니다. 그다음이 시간은 좀 더 걸리지만 안정성이 훨씬 높은 자연적으로 혈류량을 증가시키는 간접 혈관 문합술이 있습니다.

 

모야모야병은 대부분 수술이 필요한 질환이며, 보통 4~7주 간격으로 좌측 우측 모두 수술이 필요합니다. 불치병이기 때문에 명확한 치료를 불가능한 질환이지만 원인은 알고 있기 때문에 증상을 완화하는데 치료가 집중되게 됩니다. 수술 후 회복기간은 평균 10일 이후에 증상이 호전되고, 수술 후 6개월 후에는 대부분 증상이 감소합니다.

 

 

2. 비수술적 치료

모야모야 병은 약물로 치료할 수 있는 방법은 없는 상태이며,  뇌에 피가 부족하기 때문에 발생되는 질환이라서, 스트레스틀 많이 받거나 과호흡 등의 신체 불균형을 피하고  최소 5년간 치료를 꾸준히 하면서 심신의 안정이 최우선으로 선행되어야 하는 긴 싸움이 필요한 질환입니다.

 

모야모야병 수명 및 생존율

수명

수명이 갑자기 줄어들거나 수명이 짧아진 경우는 없지만, 뇌혈관 질환이기 때문에 혈액이 통하지 않으면 언제든지 급사할 수 있는 질환입니다. 매우 관리가 필요한 상황이기 때문에, 기본 수명보다는 오래 살 수 없는 것은 정설로 내려오고 있습니다.

 

생존율

서울대학교 병원 소아신경외과 김승기 교수, 하은진 교수 연구에 따르면, 약 30년간 모야모야병 시술을 받은 환자 630명에 대한 결과 기준으로, 수술 후 95%는 신경기능에 매우 크게 호전되었고, 수술 후 뇌졸중 발생 건수도 매우 감소한 것으로 나타났습니다.

 

수술 후 장기적인 생존율은 뇌경색이 없으면 10년간 99.2% 생존, 뇌출혈이 없으면 10년간 99.8% 생존하였기 때문에, 수술의 안정성 및 생존율 모두 입증되었기 때문에 위험성은 매우 낮은 것으로 30년간 임상 결과로 입증되었습니다.

 

모야모야병 장애등급

장애등급 심사 및 사람별 질환 수준별로 천차만별로 차이가 발생하지만, 대부분 모야모야병은 뇌병변 장애등급 3급 수준으로 생각하시면 되겠습니다. 하지만, 국내 장애등급 판정사례에 뇌병변 장애 1급 판정을 받고도 갑자기 4급으로 하락한 경우도 있기 때문에 희귀병이라 장애등급 판정에 어려움이 있는 것으로 보입니다.

 

모야모야병 개선사항

1. 과호흡 금지

악기 불기, 풍선불기, 담배 끊기 3가지가 가장 핵심입니다.

2. 금주

술은 절대 마시면 안 됩니다. 한두 잔이야 괜찮지만 쌓이게 되면 답이 없어집니다.

3. 염분 줄이기

염분은 혈압 상승을 유발하므로 싱겁게 여러 가지 채소를 먹으면 좋습니다.

4. 스트레스 줄이기

모야모야병이 걸리면 5년은 일하지 말고 치료에만 집중해야 합니다.

5. 증상 발생 시 응급조치

물구나무서듯이 누워서 머리를 낮추어 뇌로 혈액을 빠르게 보내줘야 합니다. 이후 바로 응급실로 이송해야 합니다.

 

 

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